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Miocardiopatia Hipertrófica: o que é e como tratar

Cardiomiopatia hipertrófica ou miocardiopatia hipertrófica é uma doença do miocárdio (músculo do coração) na qual uma porção do miocárdio está hipertrofiada (espessada) sem nenhuma causa óbvia, criando uma deficiência funcional do músculo cardíaco. É uma doença cardíaca primária ou congênita autossômica dominante, caracterizada (em mais de 25% dos casos) por obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) com hipertrofia septal assimétrica, e importante desarranjo das fibras musculares ventriculares, sem dilatação, na ausência de doença cardíaca ou sistémica que justifique a magnitude dessa hipertrofia como no caso de estenoses valvulares, hipertiroidismo, entre outras. Essa patologia está ligada a uma mutação genética na cadeia de betamiosina pesada e pode predispor ao aparecimento de arritmias ventriculares malignas, levando à síncope ou morte súbita. A hipertrofia tem predomínio de acometimento no septo ventricular (HSA – hipertrofia septal assimétrica).

Sua etiologia é idiopática ou familiar, tendo traço autossômico dominante – em caso de diagnóstico, é importante avaliar familiares assintomáticos do paciente. A mutação genética mais característica é a que ocorre no gene das cadeias pesadas de miosina no cromossomo 14; canais e fluxo de cálcio anormais também são exemplos de alterações genéticas que podem levar ao desenvolvimento da miocardiopatia hipertrófica. Não há associação com doenças sistêmicas.

Sua clínica é caracterizada por dispnéia (pela disfunção diastólica represamento de sangue e consequente congestão pulmonar), angina (pela isquemia explicada no item anterior = insuficiência coronariana não obstrutiva), síncope (pela obstrução da via de saída – os episódios de síncope ocorrem geralmente durante ou logo após esforços físicos), palpitações e morte súbita (estas duas por arritmias). Geralmente ocorre em pacientes de 20 a 40 anos.

O exame físico pode ser bem próximo do normal. Ictus discretamente proeminente; B4 (pela dificuldade de enchimento diastólico na fase de contração atrial); sopro ejetivo aórtico nos casos da forma obstrutiva; pode haver sopro de insuficiência mitral (pela sobrecarga sobre a válvula) – quando há os dois sopros acima citados, eles podem se somar e serem audíveis na borda esternal inferior esquerda. Esses sopros aumentam de intensidade com manobras que diminuam o tamanho do ventrículo (como vasodilatação, manobra de Valssalva e persistência em pé após agachamento).

Nos exames diagnósticos encontramos os seguintes achados:

ECG: mostra a hipertrofia ventricular e as arritmias

Raio-x de tórax: detecta cardiomegalia e hipertensão pulmonar

Ecocardiograma: é o método realmente utilizado para o diagnóstico. Visualiza a clássica hipertrofia assimétrica septal e o Doppler permite a visualização dos gradientes.

Cateterismo: é realizado com frequência, quantificando o gradiente. Principalmente em pacientes mais idosos, é utilizado para excluir a doença coronária coexistente.

A doença pode ser mais grave em determinadas populações, com nas crianças. A mortalidade anual é de 1 a 4%, sendo mais alta, então, nas crianças.

A miocardiopatia hipertrófica é a doença mais associada com arritmias (grande potencial arritmogênico), estando muito relacionada à morte súbita em jovens e atletas. Fatores de risco para “morte súbita”: pacientes jovens (< 35 anos), história prévia de síncope, história familiar de morte súbita (pesquisar na anamnese), isquemia miocárdica (angina), taquicardia ventricular, obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo.

A terapêutica é basicamente clínica, com o uso de medicamentos inotrópicos negativos (betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio, como o verapamil (nome comercial: Diltiazem) e antiarrítmicos (como a amiodarona). A disospiramida é um antiarrítmico que também age como inotrópico* negativo. Também se pode proceder com o uso de marca-passo.

Para os pacientes refratários ao tratamento clínico (há muitos casos), passa-se para a cirurgia, que pode ser uma miectomia septal – em que se retira uma porção do septo para impedir a obstrução da via de saída, sendo que geralmente não há recidiva e o resultado clínico é muito bom – ou a alcoolização (ou esclerose) das artérias septais via cateterismo.

Além disso, para evitar a morte súbita, pode-se utilizar o desfibrilador automático implantado (ICD), um dispositivo que percebe a ocorrência de arritmias e imediatamente libera uma descarga elétrica, promovendo a organização dos estímulos elétricos e o fim da arritmia. Funciona como a cardioversão elétrica, porém com cargas menores. Esse dispositivo é muito mais eficiente que as medicações antiarrítmicas.

Por Drª. Claudia da Silva Fragata – CRM/SP 98985 – Autora convidada de  PACEMAKERusers

*inotrópico significa a força de contração do coração se positivo, aumenta, se negativo, diminui.

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