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Má formação cardíaca: Tetralogia de Fallot

A tetralogia de Fallot costuma ser considerada a mais comum das más formações cardíacas cianóticas (más formações que causam baixa oxigenação do sangue).

– A sua etiologia é quase completamente desconhecida.

– Constitui aproximadamente 10% das más formações cardíacas.

– Há uma certa predominância do sexo masculino.

– Três por cento da incidência ocorrem em irmãos.

Fallot descreveu originalmente a tetralogia como consistindo em uma comunicação interventricular (CIV), estenose pulmonar, cavalgamento aórtico e hipertrofia do ventrículo direito.

Porém, a restrição do diagnóstico da tetralogia de Fallot a indivíduos cianóticos com um tipo específico de comunicação interventricular e estenose pulmonar infundibular pode excluir alguns pacientes com um quadro clínico idêntico e hemodinâmico semelhante, que requerem procedimentos cirúrgicos análogos para paliação e reparo. Também é possível deixar de reconhecer a “tetralogia rosa” e só fazer um diagnóstico quando a cianose surgir, uma vez que a morfologia subjacente pode ser idêntica, com exceção de um certo aumento no grau de obstrução.

O diagnóstico da tetralogia de Fallot baseia-se na presença de uma CIV grande e não restritiva, que assegura pressões ventriculares iguais, juntamente com um grau de estenose pulmonar suficiente para originar uma pressão arterial pulmonar normal ou subnormal.

Anomalias Associadas

– Cinquenta por cento dos pacientes têm um forame oval patente ou uma pequena comunicação interatrial.

– As características morfológicas da tetralogia de Fallot e do defeito septal atrioventricular podem coexistir. A síndrome de Down é associada com esta combinação de anomalias.

– Uma veia cava superior esquerda que drena para o seio coronário ou raramente dirigida ao átrio esquerdo foi associada com a tetralogia de Fallot.

Características Clínicas

O espectro clínico da tetralogia de Fallot vai desde o recém-nascido hipoxêmico, aflito, cianótico, até o adulto jovem sem cianose alguma e poucos (e até nenhum) sintomas. Esta variedade de apresentação é relacionada a um espectro igualmente amplo de gravidade da estenose pulmonar. A cianose pode estar presente ao nascimento ou só aparecer com a passagem do tempo. Ocasionalmente, um infante apresenta-se com o quadro clínico de uma CIV grande com fluxo de sangue pulmonar excessivo e, até mesmo, raramente, insuficiência cardíaca congestiva. À medida que a estenose pulmonar se desenvolve, um quadro mais típico de tetralogia de Fallot emerge, com o desaparecimento da insuficiência cardíaca congestiva e o aparecimento eventual de cianose.

Crises Hipercianóticas

Os episódios de intensa cianose, acompanhados por respirações anormais e frequentemente por nível alterado de consciência, são comuns. Estas “crises cianóticas” ou “hipercianóticas” são frequentemente observadas nos pacientes com tetralogia de Fallot, mas estão associadas com outras más formações cardíacas.

Complicações

A endocardite infecciosa é mais comum na tetralogia do que em qualquer outra má formação cianótica. A mortalidade cirúrgica é baixa na maioria dos centros médicos (2 a 4%). As anormalidades hemodinâmicas residuais são comuns e podem ser clinicamente significativas. Podem ocorrer eventos cardiovasculares tardios, como a insuficiência cardíaca congestiva, a necessidade de reoperação, arritmias sintomáticas e morte.

Insuficiência Cardíaca Congestiva Tardia e Reoperação: Uma comunicação interventricular residual é a causa mais comum. A reoperação normalmente é para o reparo de tal defeito residual ou alívio de obstrução significativa da via de saída do ventrículo direito, sendo, às vezes, necessária para a regurgitação pulmonar. Cardiomegalia progressiva e disfunção do ventrículo direito são indicações para a substituição da válvula. Válvulas de tecido implantadas em posição pulmonar funcionam melhor por um período mais longo em crianças do que aquelas na posição aórtica ou mitral.

Anormalidades da Condução

– O bloqueio do ramo direito é comum e não é intrinsecamente prejudicial.

– O risco de bloqueio AV completo tardio ou de morte súbita é maior quando um hemibloqueio anterior acompanham um bloqueio do ramo direito e uma história de bloqueio de terceiro grau transitório, imediatamente após à cirurgia.

– Bloqueio atrioventricular permanente, complicando o reparo da tetralogia, é raro.

Morte Súbita: Algum risco de morte súbita inesperada, nos anos seguintes ao reparo cirúrgico, é relacionado mais provavelmente à arritmia do que a uma anormalidade da condução. Os pacientes que sofreram reparo e que morreram subitamente apresentavam evidência de ectopia ventricular na eletrocardiografia de rotina.

Terapêutica Clínica

O tratamento clínico com digital, diuréticos e outros agentes é indicado em alguns pacientes que estejam com insuficiência cardíaca. A flebotomia pode oferecer o alívio dos efeitos colaterais da policitemia extrema em pacientes hipoxêmicos. Porém, em geral, a maioria dos pacientes com necessita de intervenção cirúrgica, caso se espere por sua sobrevida além dos primeiros anos da infância.

Tratamento Cirúrgico

Novas técnicas cirúrgicas eventualmente tornaram a correção cirúrgica uma possibilidade de vida para uma proporção crescente de pacientes, embora uma série de dois ou mais procedimentos “em estágios” seja frequentemente necessária. Aproximadamente 75% dos pacientes podem-se tornar candidatos eventuais para correção definitiva, tanto como um reparo primário único quanto como uma abordagem por estágios.

Por Dra. Cláudia da Silva Fragata – CRM-SP 98985 – Autora convidada de PACEMAKERusers

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